蝾螈瘤是不是恶性程度很高？宁波肿瘤中心放疗对蝾螈瘤是不是有帮助?

恶性神经鞘瘤病理上分为6个亚型：恶性雪旺瘤、恶性蝾螈瘤、恶性黑色素性雪旺瘤、恶性上皮样雪旺瘤、恶性腺状雪旺瘤及恶性透明细胞雪旺瘤，其中伴有横纹肌样分化的恶性神经鞘瘤称为恶性蝾螈瘤。

国外学者认为恶性蝾螈瘤的诊断标准为：1）肿瘤位于皮肤或皮下组织，或位于周围神经干，或神经纤维瘤病患者；2）肿瘤细胞具有神经鞘肿瘤的生长特征；3）含有横纹肌肿瘤细胞，又非邻近部位横纹肌肿瘤的蔓延或转移，组织学特征典型者易于诊断。四肢恶性蝾螈瘤平片表现为软组织肿块及溶骨性骨质破坏，可见层状、葱皮样、针状、放射状等多种骨膜反应，当病变进展，骨膜新生骨被破坏，破坏区两侧的残留骨膜新生骨与骨皮质之间呈三角形改变，成为骨膜三角（Codman三角）。

恶性蝾螈瘤是一种罕见的恶性肿瘤，恶性程度高,极易复发和转移,愈后极差,临床罕见。全世界报道仅100多例，新生儿至老年人均可发生，多见于成人，发生于儿童极罕见，无明显性别差异。国内文献多为个案报道。

指导意见：
      大部分文献报道以手术根治治疗为主，可辅以放疗及化疗，但疗效难以肯定，易复发或转移。

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